Stargardt makülar distrofisi

Abstract

Stargardt maküler distrofısi primer olarak fotoreseptör hücrelerinin (kon-rod) ve pigment epitelyumunun bozukluğudur. Özellikle ilk ve ikinci dekadda kadın ve erkekleri eşit olarak tutar ve bilateral, simetrik görme keskinliği kaybına yol açar. Sıklıkla resesif geçişlidir. Bu vaka bildiriminin amacı bir ailede 5 kardeşte saptanan Stargardt maküler hastalığım yeni literatür bilgileri ışığı altında sunmak ve gözden geçirmektir.

Stargardt’s macular dystrophy is primarily disorders of photoreceptor’s cells (cone-rod) and pigment epithelium. It affects male and female equally, especially in the first and second decade of life and leads to bilateral, symmetric loss of visual acuity. The transmission of inheritance is frequently recessive trait. The purpose of this report is to present and review Stargardt’s macular disease (that was detected in 5 siblings of a family) under the light of new literature studies.