Superior vena cava yokluğu ile birlikte diskret subaortik membran cerrahisi: nadir bir konjenital anomali

Abstract

Persistan sol süperior vena kavanın sağ vena kava süperior yokluğuyla beraberliği viseroatriyal situs solituslu hastalarda oldukça nadir gözlenen bir konjenital anomalidir. Bu anomalinin herhangi bir klinik semptomu olmamasına karşın, cerrahi ve diger invazif prosedürler öncesi tanı konması, transvenöz pacemaker veya defibrilatör yerleştirilmesi, intraoperatif yada monitarizasyon için postoperatif pulmoner arter kateteri yerleştirilmesi, ekstrakorporeal sirkülasyon veya kardiopulmoner bypass için sistemik venöz kanülasyon, kavapulmoner anastomoz ve ortotopik kalp transplantasyonunu içeren bir çok durumda yönetim zorluklarından kaçınmak için önemlidir. Biz bu makalede süperior vena kava yokluğu, persistan sol süperior vena kava ile diskret subaortik membran birlikteliği bulunan ve başarılı cerrahi uygulanan bir hastamızı sunduk.

Persistent left superior vena cava accompanied by an absent right superior vena cava in visceroatrial situs solitus is an extremely rare congenital anomaly. Although absence of RSVC alone in patients with visceroatrial situs solitus is of no hemodynamic significance, its diagnosis before surgery or other invasive procedure is important to avoid various management difficulties, which include complications such as the implantation of a transvenous pacemaker or defibrillator, placement of pulmonary artery catheter for intraoperative or intensive care unit monitoring, systemic venous cannulation for cardiopulmonary bypass or extracorporeal circulation, cavopulmonary anastomosis, and orthtopic heart transplantation. We present a case with the absence of RSVC along with PLSVC in association with a discrete subaortic membrane, at the end of which the patient was operated successfully.