Papillon lefevre syndrome and oral findings in pediatric patient: a rare case report

Abstract

Papillon-Lefevre Syndrome (PLS) is a rare autosomal recessive disorder. Cathepsin C Gene mutation are responsible for the etiology. PLS characterized by palmoplantar keratosis and severe periodontal destruction in early ages, affecting the primary and permanent dentition. In this case, we aimed to present a rare PLS and its oral findings.

Papillon-Lefevre Sendromu (PLS) nadir görülen otozomal resesif genetik geçişli bir hastalıktır. Etyolojisinde Cathepsin C Gen mutasyonu sorumlu tutulmaktadır. PLS, palmoplanter keratosis ve yaşamın erken dönemlerinde süt ve daimi dişleri etkileyen şiddetli doku yıkımıyla birlikte görülen periodontitis ile karakterizedir. Bu vakada PLS ve oral bulgularını sunmayı amaçladık.