Two New Cases and Literature Review of CLIPPERS Syndrome with LongTerm Follow-up

Abstract

Abstract:Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) is an inflammatory disorder of the central nervous system. The pathophysiology of CLIPPERS is unknown. The disease has characteristic radiological lesions located in the pons, bulbus, and cerebellum. Here we report two new cases and review the literature on CLIPPERS syndrome. A 35-year-old woman presented with a 2-month history of progressive double vision, vertigo, gait ataxia, nausea, and vomiting. The second case was that of a 40-year-old Iraqi man who presented with a 3-month history of vertigo, headache, and gait ataxia. Diagnosis of CLIPPERS was established based on findings of punctate, nodular enhancing lesions in the pons and bulbus in the first case and in the cerebellum in the second. Our patients responded well to steroid therapy and remained relapse-free for 2 years. CLIPPERS is a rare autoimmune disorder with characteristic radiological findings. Long-term immunosuppressive therapy is necessary for treatment.

Öz:CLIPPERS sendromu merkezi sinir sisteminin inflamatuvar bir hastalığıdır. Patofizyolojisi bilinmemektedir. Hastalık pons, bulbus ve serebelluma lokalize karakteristik radyolojik lezyonlara sahiptir. İki yeni olguyla CLIPPERS sendromunu gözden geçirmeyi planladık. 35 yaşında kadın hasta 2 aydır devam eden ilerleyici çift görme, baş dönmesi, yürüyüş ataksisi, bulantı ve kusma şikayetleri ile geldi. İkinci vaka 3 aydır devam eden baş dönmesi, baş ağrısı ve yürüyüş ataksisi şikayetleri ile gelen 40 yaşında Iraklı erkek hastaydı. CLIPPERS tanısı ilk vakada pons ve bulbusta, ikinci vakada ise serebellumda punktat, nodüler kontrastlanan tipik lezyonlarla ve tanı kriterleri ile konuldu. Hastalarımız steroid tedavisine iyi yanıt verdiler ve 2 yıl boyunca nüks gözlenmedi. CLIPPERS sendromu karakteristik radyolojik bulguları olan nadir bir otoimmün hastalıktır. Uzun dönem immünsupresif tedavi gerekmektedir..