Asemptomatik bir wilson hastasının karaciğerinin elektron mikroskopik özellikleri

Abstract

Wilson hastalığı, otozomal resesif kalıtımsal geçişil b!r bakır metabolizması hastalığıdır.Semptomatik Wilson hastalığında bile ışık mikroskopik bulgular tanı için spesifik olmayabilir. Elektron mikroskopik olarak hepatosltlerde spesifik bulgular saptanabilir. Çalışmamızda asemptomatı'k bir Wilson hastasının karaciğeri elektron mikroskopik düzeyde incelendi. Hepatosit sitoplazmasında irili ufaklı çok sayıda iipid damlaları İzlendi. Sitopiazma ve nükleoplazma glikojenden zengindi. Mitokondrllerde belirgin pleomorfızm saptandı. Bazı mitokondrllerde kristaiar çok sayıda, kalın ve yoğun, interkristal mesafeler dardı. Bazılarında ise kristaiar seyrek ve ince, interkristai mesafeler genişti. Bazı mitokondrllerde krı'sta yapısının tamamen ortadan kalktığı gözlendi. Agranüier endoplazma retikuiumu tubullerinde yer yer genişlemeler saptandı. Sitopiazmada çok miktarda lizozomlar ve iipofusin granüller'ı izlendi. Kupffer hücrelerinde de çok miktarda Hzozoma rastlandı. WHson hastalığında hepatosit sitoplazmasında en belirgin değişikliklerin mitokondrllerde ve lı'zozomlarda ortaya çıktığı gözlendi.Elektron mikroskopik bulguların semptomların ortaya çıkmasından önce saptanabileceği düşünülerek elektron mikroskopik İncelemenin hastalığın erken tanısında önemli rolü olabileceği kanısına varıldı.

Wilson's disease is a disorder of copper metabolism that is transmitted as an autosomal recessive trait. Light microscopic findings in symptomatic Wilson's disease may be normal. Electron microscopy may show characteristic changes in the hepatocytes. In the present study the liver of a patient with asymptomatic Wilson's disease was Investigated. Many lipid droplets varying in size were observed within the hepatocyte cytoplasm. Nucleus and cytoplasm were rich in glycogen. Mitochondria showed marked pleomorphlsm. Cristae of some of the mitochondria were Increased and dilatated, intercristal spaces were narrowed. Cristae of some of the mitochondria were decreased and thin, intercristal spaces were enlarged. Cristae were absent in some of the mitochondria. Tubules of agranular endoplasmic reticulum were sometimes enlarged. Many lysosomes and Upofuscin pigment were observed within the cytoplasm. Many lysosomes were also observed within the cytoplasm of Kupffer's cells. The mitochondria and lysosomes displayed the most prominent changes. It is suggested that electron microscopy may be helpful in early diagnosis of Wilson's disease even in the asyptomatic stage of the disease.