Unilateral torakal sendroma bilateral deformite eşlik edebilir mi?

Abstract

Poland sendromu pektoralis major kasının yokluğu, değişik torakal deformiteler ve ipsilateral el anomalileri ile karakterize nadir görülen konjenital bir anomalidir. Poland sendromu unilateral bir sendromdur. Çok az sayıda bilateral komponentleri olan hastalar bildirilmiştir. Bu güne kadar Poland sendromuyla birliktelik gösteren bir çok anomali bildirilmiştir. Sprengel deformitesi Poland sendromuna sık eşlik eden anomalilerden biridir. Genellikle sendroma eşlik eden anomaliler sendromun kendisi gibi unilateral ve ipsilateral yerleşimlidir. Farklı olarak sağ taraflı Poland sendromuna bilateral Sprengel deformitesinin eşlik ettiği hastamızı sunmaktayız. Tek taraflı olan sendroma bilateral başka bir anomalinin katılabileceğini göstermesi açısından hastamız önemli bir örnektir. Poland sendromlu hastaların ilave anomaliler açısından bilateral incelenmesinin yerinde bir yaklaşım olacağını düşünmekteyiz.

Poland's syndrome is a rare congenital anomaly characterized by the absence of the great pectoral muscles, various thoracic deformities, and hand anomalies. Poland's syndrome is an unilateral syndrome. A few patients with bilateral components have so far been reported albeit many anomalies in association with Poland's syndrome have also been reported. Sprengel's deformity is one of the anomalies often associated with Poland's syndrome. Generally, associated anomalies of the syndrome are unilateral and localized ipsilateral. However, here we present a patient who has right-sided Poland's syndrome accompanied with bilateral Sprengel's deformity. Our patient is an important example in terms of showing unilateral syndrome accompanied with bilateral anomalies. We think that the patients with Poland syndrome should be analyzed bilaterally in terms of additional anomalies.