Abstract:
Bu çalışma 1993-1998 tarihleri arasında İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı'nda sistemik ve nörolojik muayene ve eiektrofizyolojik inceleme sonucu kesin tanı konulan, aynı soydan gelen 13 Myotonik Distroffli ve 5 Emery-Dreifuslu olguda yapılmıştır. Bu olguların kas dokusu 7 değişik düzlemden alınan BT kesitleri ile değerlendirildi ve kas BT sinde saptanan patolojik görünümler 4 evrede değerlendirilerek, bu görünümlerin hastaların günlük işlev kısıtlılığı (disabilite) ile korelasyonu araştırıldı. Genel olarak değerlendirildiğinde klinik disabilite düzeyi şiddetli olan MyD'lî olgularda tomografik olarak daha ılımlı düzeyde tutulum saptanırken, EDMD'li, disabilite derecesi 3 olan 2 olguda bir çok kasta tomografik olarak ileri düzeyde tutulum belirlendi. BT' nin özellikle EDMD'de olmak üzere musküler distrofilerde klinik progresyonun değerlendirilmesinde ve klinik olarak değerlendirilemeyen kaslarda ki tutulum düzeyinin belirlenmesinde yararlı olduğu sonucuna varıldı.
