Anomalous systemic arterial supply is a rare condition and it’s commonly
seen in patients with Scimitar syndrome. A systemic arterial supply to a
normal lung without anomaly is a rare variant of bronchopulmonary
sequestration and it is characterized by normal pulmonary parenchymal
tissue and bronchial connection. The lesion was classified by Pryce as type
1.Common clinical symptoms are chest pain, dyspnea, frequent lower
respiratory infection, pulmonary hypertension, hemoptysis, and heart
failure. The treatment may be surgical or transcatheter embolization. In this
report we described a patient, a 6-year-old boy with Down syndrome and
pulmonary hypertension, who had anomalous systemic artery supply to the
left lower lob of the lung and its treatment with transcatheter closure by
using a vascular plug II.
Anormal sistemik arter nadir görülen bir durum olup sıklıkla Scimitar
sendromlu olgularda görülmektedir. Normal akciğer dokusu ile birlikte
görülen anormal sistemik arter bronkopulmoner sekestrasyonun bir varyantı
olarak kabul edilir ve normal akciğer parankimi ve bronşiyal bağlantı ile
karakterizedir. Bu durum ilk kez Pryce tarafından Pryce tip 1 olarak
sınıflandırılmıştır. En sık görülen klinik bulgular göğüs ağrısı, dispne, sık alt
solunum yolu enfeksiyonu, hemoptizi ve kalp yetersizliğidir. Bu hastalarda
anormal sistemik arter cerrahi veya transkateter yolla tedavi edilebilir. Bu
sunumda kliniğimize sık alt solunum yolu enfeksiyonu geçirme şikayeti ile
başvuran ve pulmoner hipertansiyon saptanan 6 yaşında Down sendromlu
bir olguda sol alt lobu besleyen anormal sistemik arter saptanan ve
transkateter yolla başarılı şekilde kapatılan bir olgu sunulmuştur.
