A case of Ewing's sarcoma in the mandible and the skull base

Abstract

Öz:On üç yaşında bir erkek çocukta Ewing sarkomuna rastlandı. Tedavi, tümörün başlangıçta az semptom vermesinden kaynaklanan tanı güçlükleri ve hastanın anne-babasının daha ileri araştırma ve tedaviyi kabul etmemeleri nedeniyle önemli ölçüde gecikti. Yaklaşık üç yıllık bir gecikmeden sonra, tümörün ağrısız bir lezyondan ağrılı büyük bir kitleye dönüştüğü görüldü. Bilgisayarlı tomografi ve kontrastlı manyetik rezonans görüntülerinde sağ mandibula ve kafa tabanını yaygın olarak tutan ve kafa içi uzanım gösteren tümör izlendi. Lezyonun yüzdeki ve intratemporal bölümleri tümüyle çıkarılırken, kafa içi uzanımı, kavernöz sinüs tutulumu yüzünden tümüyle çıkarılamadı. Histolojik ve immünkimyasal bulgular Ewing sarkomu tanısını destekler nitelikteydi. Hastaya cerrahi tedaviden sonra sistemik kemoterapi ve radyoterapi uygulandı. Radyoterapiden bir ay sonraki radyolojik incelemelerde akciğerde metastaz düşündüren bir kitle saptandı. Hasta, yatırılmasından iki gün sonra, kafa içi kitleye bağlı gelişen intrakranyal kanama nedeniyle yaşamını yitirdi. Başlık (İngilizce):Mandibula ve kafa tabanında Ewing sarkomu: Olgu sunumu Öz (İngilizce):A thirteen-year-old boy with Ewing's sarcoma was presented. The treatment was considerably delayed because of the initial diagnostic difficulties due to its insidious presentation and the unwillingness of the child's parents to further investigations and treatment. During a three-year delay, the tumor turned out to be a gross painful mass from a painless lesion. Cranial computed tomography and magnetic resonance imaging with contrast showed a destructive lesion extensively involving the right mandible and the skull base, with invasion to the intracranial space. Facial and intratemporal portions of the mass were removed totally, but the intracranial extension could not be totally excised because of cavernous sinus involvement. Histologic and immunohistochemical findings were consistent with the diagnosis of Ewing's sarcoma. The patient received systemic chemotherapy and radiotherapy following surgery. A month after radiation therapy, radiologic investigations showed a lung mass suggestive of metastasis. He died two days after hospitalization, from an intracranial hemorrhage associated with the intracranial mass.