Postpartum Dönemde Homozigot Faktör-V Leiden Mutasyonuna Bağlı Akut Budd-Chiari Sendromu

Abstract

Öz:Budd--Chiari Sendromuküçük hepatik verilerden sağ atriuma kadar olan damarsal yapılarda ortaya çıkan darlık veya obstrüksiyonlar sonucunda karaciğer venöz dönüşünün bozulmuş olduğunadir görülen bir durumdur. Klinik spektrumu, kronik asemptomatik hast alıktarı akut fulminan karaci-- ğer yetmezliği arasında değişkenlik gösterir ve karaciğer sirozu ile neticelenebilir. Trombotiliye eğilim oluşturan kalıtsal veya edinsel nedenler, damar sistemine dıştan bası gibi birçok neden etiyolojide yer alır. Gebelik ve postpartum dönem tromboza eğilimi arttırır. Yazımızda postpartum dönemde akut Budd--Chiari Sendromutamsı konulmuş olanve Faktör--V Leiden mutasyonuhomozigot pozitif saptanmış olan nadir bir vakayı sunmaktayız. Başlık (İngilizce):A C ase of Acute Budd-Chiari Syndrome Due to Homozygous Factor-V Leiden Mutation in the Postpartum Period Öz (İngilizce):Budd-Chiari Syndrome is a rare disorder charecterized by obstruction of hepatic outflow tract at any level between small hepati c venules and right atrium. Clinical spectrum changes in a range between chronic asymptomatic patients to fulminant liver failure, it may also re sults with cirrhosis. T here are many etiologies of the syndrome like inherited and secondary thrombophilias and external compression of veins. Pregnancy and postpartum period increase the tendency to thrombosis. In this paper, we presented a rare case of acute Budd Chiari syndrome, which was found to be homozygous for factor-V leiden mutation in the postpartum period.