Öz:Amaç: Beslenme durumu, kronik karaciğer hastalığı olan çocuklarda prognostik bir belirteç olarak kabul edilmiştir. Dizinde, Wilson hastalarında yetersiz beslenme ve mikro besin eksikliğinin sıklığı ve prognostik etkilerini araştıran çalışmaların eksikliği nedeniyle merkezimizde izlenen 94 Wilson hastasını geriye dönük olarak incelemeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Çalışmamıza 2006–2017 yılları arasında İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme bölümünde 94 Wilson hastalıklı çocuk alındı. Bu hastaların nutrisyonel durumunu değerlendirebilmek için, başvuru şekilleri, antropometrik ölçümleri, laboratuvar bulguları, prognostik etmenleri geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Hastalar demografik özelliklerine göre değerlendirildiğinde yaş ortalaması: 9,11±3,2 (3,5–17) ve kız/erkek oranı 40/54 idi. Yaş ortalaması asemptomatik hastalarda semptomatik olanlardan anlamlı olarak düşük bulundu (p<0,001). Hastalarda tüm değişkenler birlikte değerlendirildiğinde 43 hastada (%45,7) malnütrisyon saptandı. Fulminan Wilson hastalarında nörowilson hastalarına göre boy ve kilo Z skorlarında istatiksel olarak anlamlı yükseklik vardı. (sırasıyla, p=0,045, p=0,019) Hipokalsemi, hipofosfatemi, hipoürisemi, hipoalbuminemi ve anemi kolestazlı hastalarda kolestazı olmayanlara oranla istatiksel olarak daha sık görüldü (p=<0,001). Vitamin A, E kolestazı olanlarda olmayanlara kıyasla daha düşüktü (p<0,05). Hipokalsemi, hipofosfatemi ve hipoürisemi fulminan grupta daha yüksek oranda saptandı (p<0,001). Mortalite skorlarına göre bakıldığında (Dhawan, model for end-stage liver disease ve Child-Pugh); Mortalitesi yüksek olan hastalarda, boy Z skoru yüksek bulundu (p<0.05). Çıkarımlar: Wilson hastalığında büyümenin değerlendirilmesinde ayrıntılı antropometrik ölçümlerin yanında vitamin, eser elementler ve elektrolitlerin de yakından izlenmesi gerekmektedir..
Abstract:Aim: Nutritional status was accepted as a prognostic marker in children with chronic liver disease. In the literature, we aimed to retrospectively investigate 94 Wilson patients followed in our center due to the lack of studies investigating the frequency and prognostic effects of malnutrition and micronutrient deficiency in Wilson’s patient. Material and Methods: Our studies included 94 Wilson’s disease children in the Department of Child Gastroenterology, Hepatology and Nutrition of Inonu University Faculty of Medicine between 2006–2017. Presentation patterns, anthropometric measurements, laboratory findings and prognostic factors of these patients were analyzed retrospectively. Results: The mean age of the patients was 9.11±3.2 (3.5–17) and the female/male ratio was 40/54. Mean age was lower in asymptomatic patients (p=0.000). According to all parameters, malnutrition was detected in 43 patients (45.7%). Fulminant Wilson’s disease had higher height and weight z scores than nerowilson patients (p=0.045, p=0.019, respectively). Hypocalcemia, hypophosphatemia, hypouricemia, hypoalbuminemia and anemia were more common in patients with cholestasis than without cholestasis (p<0.001). Vitamin A and E are lower in patients with cholestasis than without cholestasis (p<0.05). Hypocalcemia, hypophosphatemia and hypo-uricemia were found higher in the fulminant group (p<0.001). According to mortality scores (Dhawan, Model for end-stage liver disease and Child-Pugh). In patients with high mortality, height Z score was found to be high (p<0.05). Conclusion: In Wilson’s disease assessment of growth, detailed anthropometric measurements as well as vitamin, trace elements and electrolytes should be closely monitored.
