Transfusion-Related Immune Hemolytic Anemia in Two Children with β-Thalassemia
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2014
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
Erişim Hakkı
Özet
Patients with β-thalassemia major require long-term blood transfusions. However, these patients are at increasing risk of developing antired
blood cell autoantibodies and alloantibodies due to multiple allogenic blood transfusions. Here, we report the clinical features and
management of two patients with β-thalassemia with autoimmune hemolytic anemia followed shortly after last blood transfusions. At the
beginning, the patients responded well to the immunoglobulin and prednisolone treatments, but after a short period of time, first patient
developed recurrent autoimmune hemolytic anemia. At the end, this patient remained well in the follow up period with corticosteroid
treatment. As a result, it is recommended that thalassemia patients should receive blood that matches Rh and Kell antigens, and
prestorage leukodepleted erythrocyte suspensions to reduce allo and autoantibody formation.
β-talasemi major hastaları yaşam boyu kan transfüzyonlarına ihtiyaç duyarlar. Ancak, bu hastalarda çoklu allojenik kan transfüzyonlarından dolayı eritrositlere karşı otoantikor ve alloantikor geliştirme riski artmıştır. Burada, son transfüzyonlarından kısa süre sonra otoimmün hemolitik anemi gelişen iki β-talasemi hastasının klinik özellikleri ve tedavi yaklaşımları sunulmuştur. Başlangıçta hastalar immünglobulin ve prednizolon tedavilerine iyi yanıt vermişken, kısa bir süre sonra ilk hastada otoimmün hemolitik anemi tekrarladı. Ancak takiplerinde kotikosteroid tedavisi ile bu hastanın da otoimmün hemolitik anemisi düzeldi. Sonuç olarak talasemi hastalarında allo ve otoantikor oluşumunu azaltmak için kan transfüzyonlarının Rh ve Kell uyumlu olarak yapılması ve eritrosit süspansiyonlarının depolanmadan önce filtrelenmesi önerilmektedir.
β-talasemi major hastaları yaşam boyu kan transfüzyonlarına ihtiyaç duyarlar. Ancak, bu hastalarda çoklu allojenik kan transfüzyonlarından dolayı eritrositlere karşı otoantikor ve alloantikor geliştirme riski artmıştır. Burada, son transfüzyonlarından kısa süre sonra otoimmün hemolitik anemi gelişen iki β-talasemi hastasının klinik özellikleri ve tedavi yaklaşımları sunulmuştur. Başlangıçta hastalar immünglobulin ve prednizolon tedavilerine iyi yanıt vermişken, kısa bir süre sonra ilk hastada otoimmün hemolitik anemi tekrarladı. Ancak takiplerinde kotikosteroid tedavisi ile bu hastanın da otoimmün hemolitik anemisi düzeldi. Sonuç olarak talasemi hastalarında allo ve otoantikor oluşumunu azaltmak için kan transfüzyonlarının Rh ve Kell uyumlu olarak yapılması ve eritrosit süspansiyonlarının depolanmadan önce filtrelenmesi önerilmektedir.
Açıklama
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, 2014.
Anahtar Kelimeler
β-Talasemi, Otoimmün Hemolitik Anemi, Çocukluk Çağı, β-Thalassemia, Autoimmune Hemolytic Anemia, Childhood
Kaynak
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
Sayı
Künye
Arzu Akyay.(2014). Açık Dergisi Sistemleri (ADS) İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi.2014;21(1):52-4
