Rare coagulation disorders: A retrospective analysis of 156 patients in Turkey

dc.contributor.authorFışgın, Tunç
dc.contributor.authorBalkan, Can
dc.contributor.authorCelkan, Tiraje
dc.contributor.authorKılınç, Yurdanur
dc.contributor.authorTürker, Meral
dc.contributor.authorTimur, Çetin
dc.contributor.authorGürsel, Türkiz
dc.contributor.authorKürekçi, Emin
dc.contributor.authorDuru, Feride
dc.contributor.authorKüpesiz, Alphan
dc.contributor.authorOlcay, Lale
dc.contributor.authorYılmaz, Şebnem
dc.contributor.authorÖzgen, Ünsal
dc.contributor.authorÜnüvar, Ayşegül
dc.contributor.authorÖren, Hale
dc.contributor.authorKavaklı, Kaan
dc.date.accessioned2020-12-23T07:45:03Z
dc.date.available2020-12-23T07:45:03Z
dc.date.issued2012
dc.departmentİnönü Üniversitesien_US
dc.descriptionYıl: 2012Cilt: 29Sayı: 1ISSN: 1300-7777 / 1308-5263Sayfa Aralığı: 48 - 54Metin Dili:İngilizceen_US
dc.description.abstractÖz: Amaç: Türkiye’de son 10 yılda nadir koagülasyon eksikliği olan çocukların klinik bulguları, laboratuvar değerleri ve tedavilerini geriye yönelik olarak değerlendirdik. Gereç ve Yöntemler: Türk Pediatrik Hematoloji Derneği, Tromboz-Hemostaz-Hemofili Alt Komitesi tarafından standardize edilmiş excel sorgulama dosyaları her merkeze gönderilerek yanıt veren merkezlerin verileri toplandı. Bulgular: Oniki çocuk hematoloji merkezinden toplam 156 hasta bu çalışmaya alındı. Çalışmamızda en sık görülen nadir koagülasyon bozuklukları FVII (n: 53 olgu, %34), FV (n: 24 olgu, %15.4), FX (n: 23 olgu, %14.7) olarak dağılım gösterdi. Tüm nadir koagülasyon bozuklukları içinde en sık görülen başlangıç semptomları sırası ile burun kanaması, ekimoz ve diş eti kanamasıydı. Sonuç: Mukozal kanamalar ilk semptomları oluştururken, halen en sık kullanılan tedavi seçenekleri ise taze donmuş plazma ve treneksamik asitti. Ağır klinik semptomları olan ve şiddetli kanamaya neden olabilecek nadir koagülasyon bozukluklarının erken dönemlerinde de hemofili hastalarında kullandığımız proflaktik tedavinin düşünülmesi gerektiğini öneriyoruz.en_US
dc.description.abstractAbstract: Objective: To retrospectively evaluate the clinical findings, laboratory data, management, and outcome in a group of Turkish children diagnosed with rare coagulation deficiencies (RCDs) between January 1999 and June 2009. Material and Methods: The Turkish Society of Pediatric Hematology-Hemophilia-Thrombosis-Hemostasis subcommittee designed a Microsoft Excel-based questionnaire for standardized data collection and sent it to participating institutions. Results: In total, 156 patients from 12 pediatric referral centers were included in the study. The cost common RCDs were as follows: FVII (n = 53 [34%]), FV (n = 24 [15.4%]), and FX (n = 23 [14.7%]) deficiency. The most common initial finding in the patients was epistaxis, followed by ecchymosis, and gingival bleeding. Conclusion: Initial symptoms were mucosal bleeding, and fresh frozen plasma (FFP) and tranexamic acid were the most commonly used treatments. We think that prophylactic treatment used for hemophilia patients should be considered as an initial therapeutic option for patients with rare factor deficiencies and a severe clinical course, and for those with a factor deficiency that can lead to severe bleeding.en_US
dc.identifier.citationFIŞGIN T,BALKAN C,CELKAN T,KILINÇ Y,TÜRKER M,TİMUR Ç,GÜRSEL T,KÜREKÇİ E,DURU F,KÜPESİZ O. A,OLCAY L,YILMAZ Ş,ÖZGEN Ü,ÜNÜVAR A,ÖREN H,KAVAKLI K (2012). Rare coagulation disorders: A retrospective analysis of 156 patients in Turkey. Turkish Journal of Hematology, 29(1), 48 - 54.en_US
dc.identifier.endpage54en_US
dc.identifier.issn1300-7777
dc.identifier.issn1308-5263
dc.identifier.issue1en_US
dc.identifier.pmid24744623en_US
dc.identifier.startpage48en_US
dc.identifier.trdizinid153045en_US
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/11616/19092
dc.identifier.urihttps://search.trdizin.gov.tr/yayin/detay/153045
dc.identifier.volume29en_US
dc.identifier.wosWOS:000313935500007en_US
dc.identifier.wosqualityQ4en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.indekslendigikaynakWeb of Scienceen_US
dc.indekslendigikaynakPubMeden_US
dc.language.isoenen_US
dc.publisherTurkish Journal of Hematologyen_US
dc.relation.ispartofTurkish Journal of Hematologyen_US
dc.relation.publicationcategoryMakale - Ulusal Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.titleRare coagulation disorders: A retrospective analysis of 156 patients in Turkeyen_US
dc.title.alternativeNadir koagülasyon bozuklukları: Türkiye’deki 156 olgunun retrospektif incelenmesien_US
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Yükleniyor...
Küçük Resim
İsim:
Makale Dosyası.pdf
Boyut:
234.58 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Makale Dosyası
Lisans paketi
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim Yok
İsim:
license.txt
Boyut:
1.71 KB
Biçim:
Item-specific license agreed upon to submission
Açıklama: