Myotonik distrofide radyolojik bulgular

Abstract

Myotonik distrofili bir soyda radyolojik bulguların araştırılması amacıyla aynı soydan 12 olgu kas tutulumu, beyin atrofısi, hiperostosis ve faringoözofagial tutulum yönünden radyolojik olarak bilgisayarlı tomografi ve faringoözofagogram ile araştırıldı. Faringoözofagogram ile velofaringial yetmezlik düzeyi, bilgisayarlı tomografık inceleme ile kas tutulum derecesi, beyin atrofısi, hiperostosis ve kemik dansite artışı incelendi. Bulguların klinik tutulum derecesi ile korelasyonu araştırıldı. Radyolojik olarak en sık etkilenen kasların sternokleidomastoid ve triseps sura kasları olduğu görüldü ve kas tutulum derecesi ile klinik tutulum şiddeti arasında korelasyon bulunamadı. Baryumlu özofagogramda 10 olguda değişik derecelerde velofaringial yetmezlik saptandı. Myotonik distrofili bu soydaki hastalarda saptanan radyo-patolojik bulguların dağılım ve şiddetinin klinik tutulum düzeyi ile uygunluk göstermediği saptandı.

In this study muscle involvement, brain atrophy, pharyngoesophageal involvement and hyperostosis of 12 patients, who are members of the same family, with myotonic dystrophy were investigated. The level of velopharyngoesophageal insufficiency was determined with pharyngoesophagography. In computed tomographic examination the degree of muscle involvement, brain atrophy, hyperostosis and the increase in bone density were examined. The correlation of findings with the degree of clinical involvement was investigated. It was found that sternocleidomastoid and triceps surae muscles were the most effected ones radiologically. There was not any correlation between the degree of radiological and clinical involvement of muscles. On pharyngoesophagographic examination, velopharyngoesophageal insufficiency, in various degrees, was observed in 10 patients. The distribution of radio-pathologic findings that were observed in this generation with myotonic dystrophy had no correlation with the degree of clinical involvement.